Die klassische Ausprägung der CIDP ist im Wesentlichen von Ausfällen der Motorik geprägt. Daneben existieren weitere Varianten, die in Abhängigkeit ihrer Verlaufsformen und Symptome unterschieden werden.
Die sensorische CIDP zeichnet sich durch vorwiegend sensorische Symptome aus, wobei sich aber auch hier nach längerem Verlauf motorische Ausfälle zeigen.
Die Variante multifokal erworbene demyelinisierende sensorische und motorische Neuropathie oder MADSAM ist auch als Lewis-Sumner-Syndrom bekannt. Diese Ausprägung ist von einem asymmetrischen Verteilungstyp gekennzeichnet. Zunächst zeigt sie sich an den oberen Extremitäten. Bei dieser Variante lassen sich multifokale Leitungsblöcke in der Elektrophysiologie nachweisen. Patienten sprechen zudem gut auf intravenöse Immunglobuline an. Die CIDP kann in Zusammenhang mit monoklonaler Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) auftreten. Eine solche weisen etwa 10 bis 20 Prozent der CIDP-Patienten auf. Sowohl die klinische Manifestation als auch die Reaktion auf Behandlungsformen ähneln bei dieser Variante der klassischen Form der CIDP.
In einer anderen Ausprägungsform tritt die CIDP mit zusätzlicher monoklonaler IgM-Gammopathie auf, wobei Antikörper gegen Myelin-Glykoprotein (MAG-AK) nachweisbar sind. Ebenso sind in der Neurologie axonale Varianten beschrieben worden, darunter Fälle chronisch-relapsierender sowie progredienter axonaler Polyneuropathie. In diesem Zusammenhang liegt jedoch noch kein abschließender Nachweis vor, ob es sich hierbei um Fälle immunvermittelter Neuropathien handelt.
Symptome und Beschwerden
Etwa die Hälfte aller CIDP-Patienten sind von der klassischen Ausprägung der Erkrankung betroffen. Charakteristisch sind hier Ausfallerscheinungen und Schwächen der Beine und Arme. Die Schwächen treten proximal (körpernah) und distal (körperfern) auf. Typisch sind Probleme beim Treppensteigen sowie bei sonstigen Tätigkeiten, die ein Heben der Füße erfordern. Auch feinmotorische Ausfallerscheinungen der Hände sind häufig. Sensible Schwächen wie Taubheit oder Kribbeln in den Extremitäten können ebenso auftreten. Weiterhin sind Kribbeln oder seltener brennende Schmerzen möglich.
Die chronisch inflammatorisch demyelinisierende Polyneuropathie gilt als Autoimmunerkrankung. Als wahrscheinliche Ursache ihrer Entstehung nehmen Mediziner eine Molekulare Mimikry an, die eine Form der Kreuzreaktion darstellt. Als Reaktion auf eine Infektion entsteht eine Immunantwort auf Basis gemeinsamer Epitopen, die Kreuzreaktionen zeigen und ebenso mit Bestandteilen des peripheren Nervensystems reagieren. Epitope stellen Strukturen dar, die im Zusammenhang mit adaptiven Immunantworten gebildet werden. Bei der CIDP können die Epitope gegen das Myelin (die Hüllschicht) gerichtet sein. Die Schädigung des Myelins führt zur Demyelinisierung. Eine vorausgehende Schädigung der Nerven und die damit verbundene Freisetzung bestimmter Epitope ist eine weitere Ursache, die zu diesem Prozess beitragen kann.
Die CIDP kann von einem kontinuierlich progressiven wie auch von einem schubartigen Verlauf geprägt sein. Die Symptome entwickeln sich bei sämtlichen Varianten vergleichsweise schnell. Sowohl in den klassischen als auch in den atypischen Varianten zeigt sich die Symptomatik innerhalb von Wochen oder wenigen Monaten. Damit unterscheidet sich die CIDP von anderen Polyneuropathien, die sich langsam über mehrere Jahre hinweg entwickeln. Jüngere Patienten tendieren eher zu einem schubförmigen Erkrankungsverlauf, während ein höheres Patientenalter mit einem ungünstigeren Verlauf verbunden ist.
Die Behandlungsformen sind in Abhängigkeit der Gesamtsituation des Betroffenen zu wählen. Handelt es sich um eine diagnostisch gesicherte CIDP so gelten immunmodulatorische Therapieformen mit Immunglobulinen (IVIG), Plasmaaustausch-Methoden und Glokukortikosteroide (GS) als wirksame Therapieformen.
Auch wenn spontane Verbesserungen eintreten können, sind allgemein langfristige Behandlungen wichtig, um den Verlauf positiv zu beeinflussen und die Symptome zu mildern. In vielen Fällen ist die Erkrankung mit verschiedenen Therapieansätzen gut zu kontrollieren.